马方综合征是什么病

马方综合征又称为马凡综合征，但是很多人对马方综合征都是不怎么了解，那么马方综合征是什么病呢？

1、马方综合征是一种具有遗传性的结缔组织病，一般是染色体的显性遗传，临床上主要的特征是四肢，包括手指、脚趾的不对称性的细长；身高会明显高于正常人；多数患者会伴有心血管系统的疾病，包括心脏瓣膜病、主动脉瘤。

2、常见的临床表现以骨骼肌、眼部和心血管为主。骨骼肌方面的变化主要表现除了四肢的细长以外，会有下半身比上半身长，另外肌肉会不发达，呈无力型的体质，肌张力会相对比较偏低。眼部的变化会有高度近视、白内障、视网膜脱离等表现。

3、绝大多数患者，超过80%以上会有先天性的心血管畸形，比较常见的包括主动脉瓣关闭不全、二尖瓣或三尖瓣的关闭不全，一部分患者会合并先天性的房间隔或者室间隔缺损，包括动脉导管未闭，类似法洛四联症的先心病，还有一部分患者会并发心律失常，包括各种类型的传导阻滞以及房颤、房扑等等。

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